鼻部先天性畸形 

日期：08-01-09 17:36:32  来源：  点击次数：  

疾病概述

         鼻部先天性畸形（Congenital abnormalities ofthe nose）较少见。

　　1.外鼻畸形 唇侧裂合并鼻翼及鼻底畸形较常见。鼻背中线皮样囊肿及瘘管，鼻根部脑膨出，鼻翼萎陷和鞍鼻偶见。鼻前孔闭锁或狭窄、鼻裂、双鼻畸形、单鼻畸形和管形鼻少见。这些畸形均需手术矫治。

　　2.鼻后孔闭锁 偶见鼻后孔单侧或双侧闭锁，大多数是膜性闭锁，少数为骨性闭锁。此病常并发其他先天畸形。

临床表现

        如系双侧闭锁，新生儿表现呼吸困难，不能吮乳，甚至窒息死亡或饥饿致死。如系单侧闭锁，可长期不发觉。患侧鼻塞，粘膜苍白，流胶冻样分泌物。

诊断鉴别

        以棉花毛放鼻前孔无气吹动。注入有色药液如龙胆紫，不能进入咽部。X线鼻腔碘油造影可鉴别骨性或膜性闭锁。CT拍片可了解鼻后孔的解剖异常、阻塞程度和 各骨在鼻后孔的融合情况，较常规的鼻后孔造影清晰，且可避免误吸造影剂。

治疗

       1.保守疗法 术前经口插入一较粗胃管，既可使患儿张口便于呼吸，又可管饲牛乳等维持营养。

　　2.手术疗法 双侧鼻后孔闭锁者，手术不能延迟。北京儿童医院自1985年采用VanBuren尿道探子穿刺扩张作鼻后孔成形术治 疗本病，疗效良好。新生儿骨质松软，骨性或膜性闭锁均可采用此法。儿童膜性或薄的骨性闭锁也可用此法。术后鼻孔通气，呼吸困难立即缓解。术后用软塑料管扩张3个月为手术成功的关键。如再闭锁，可待患儿稍大再作经腭手术。